Léčba endokrinní oftalmopatie v Moskvě, náklady na operaci

Endokrinní oftalmopatie (EOP) je autoimunitní zánětlivé onemocnění zrakového orgánu spojené s autoimunitní patologií štítné žlázy. Vznik EOP je provázen patologickými změnami měkkých tkání očnice (retrobulbární tkáň, extraokulární svaly), postižením zrakového nervu, rohovky a adnex oka (oční víčka, spojivka, slzná karunkula, slzná žláza).

Epidemiologie

EOP je multidisciplinární problém nacházející se na pomezí endokrinologie a oftalmologie. Jde o nejčastější extratyreoidální projev Gravesovy choroby (až 80 %). V některých případech se však může vyvinout jak u jedinců s normální funkcí štítné žlázy (10 %), tak u jedinců s hypotyreózou v důsledku chronické autoimunitní tyreoiditidy (10 %).

Ve většině případů má EOP mírný průběh a má tendenci ke spontánní remisi, ale přibližně ve 3–5 % případů se může stát závažným a ohrožovat vidění.

Toto onemocnění zpravidla postihuje lidi v produktivním věku, výrazně zhoršuje kvalitu života. K manifestaci EOP dochází obvykle mezi 40. a 60. rokem života. Ženy onemocní 2 až 5krát častěji než muži.

Patogeneze

Patogeneze onemocnění není zcela objasněna. Předpokládá se, že patogenetické mechanismy mohou být spojeny s aktivací autoimunitních procesů v orbitálních tkáních na pozadí vysokých hladin protilátek proti rTSH. Záněty periorbitálních měkkých tkání, hyperprodukce glykosaminoglykanů orbitálními fibroblasty, nadměrná adipogeneze jsou hlavními mechanismy patogeneze EOP, způsobující nárůst extraokulárních svalů a orbitální tukové tkáně.

Příznaky

Endokrinní oftalmopatie se projevuje řadou příznaků, které se mohou pohybovat od mírných až po těžké. Extrémně těžký průběh EOP, ohrožující ztrátu zraku, se rozvíjí přibližně ve 3–5 % případů.

Hlavní příznaky a klinické projevy:

• Otok a zánět očních víček;
• Edém a hyperémie spojivky;
• Exoftalmus (vypoulené oči);
• Stažení očního víčka;
• Diplopie (dvojité vidění), strabismus;
• Bolest a nepohodlí v očích;
• Snížená zraková ostrost;
• Sekundární oftalmická hypertenze.

Klasifikace endokrinní oftalmopatie

V současné době je známo několik klasifikací EOP. Tuzemští autoři rozlišují tři formy endokrinní oftalmopatie (1990): tyreotoxický exoftalmus, edematózní exoftalmus a endokrinní myopatie. Je třeba poznamenat, že tyreotoxický exoftalmus není vždy projevem EOP, ale vyvíjí se v důsledku toxického účinku hormonů štítné žlázy na nervový systém: motorická centra a (nebo) vodivé dráhy centrálních a (nebo) periferních úseků, což vede k narušení motorické funkce očních svalů, což způsobuje hypertonicitu Müllerova svalu – středního horního svazku horního očního svalu levtus. V důsledku toho se vyvine retrakce horního víčka s obrazem falešného exoftalmu.

EOP se také dělí do tří stupňů podle stupně kompenzace patologického procesu (2004): kompenzace, subkompenzace a dekompenzace. Nejběžnější a ve světě obecně uznávané klasifikace jsou definice závažnosti EOP – NOSPECS (1969, 1977) a definice aktivity EOP – CAS (Clinical activity score) (1989). Pro rozhodnutí o načasování, metodách léčby a taktice managementu pacienta je důležité určit stupeň aktivity a závažnost EOP.

Zavedení metod vizualizace měkkých tkání očnice do široké klinické praxe umožnilo doplnit a rozšířit obraz poškození zrakového orgánu. Mezi takové metody patří počítačová tomografie, která umožňuje nejen stanovit správnou diagnózu, ale také určit průběh onemocnění, identifikovat CT znaky indikující vznik syndromu orbitálního apexu. Pro určení průběhu EOP se zjišťuje denzita orbitální tkáně a také denzita a velikost endokrinní oftalmopatie. Nejčastější variantou je smíšená (94,3 %), která se vyznačuje změnou velikosti a hustoty EOM a bobtnáním RBC. Myogenní varianta (4,6 %), charakterizovaná zvětšením velikosti přímých a šikmých svalů oka a změnou jejich hustoty. Vzácnou variantou EOP, která nejméně reaguje na medikamentózní léčbu, je lipogenní (1,1 %), u které je zaznamenán významný nárůst objemu tukové tkáně a rentgenové známky jejího edému, přičemž velikost a hustota EOP se nemění.

Hodnocení aktivity a závažnosti endokrinní oftalmopatie

Na základě rozboru klinického obrazu oftalmolog posoudí aktivitu a závažnost EOP. Aktivita (škála klinické aktivity – CAS) je určena 7 hlavními a 3 doplňkovými parametry, které rozlišují mezi aktivní a neaktivní endokrinní oftalmopatií:

• Spontánní retrobulbární bolest.
• Bolest při pohybu očí.
• Zarudnutí očních víček.
• Konjunktivální injekce.
• Edém očních víček.
• Chemóza.
• Zarudnutí a otok semilunárního záhybu a slzného karunkulu.

Další příznaky se zjišťují při dynamickém pozorování oftalmologem (opakované vyšetření po 2 měsících):

• Nárůst exoftalmu o více než 2 mm za poslední 2 měsíce.
• Snížení motility oka o více než 8° v jakémkoli směru za poslední 2 měsíce.
• Snížení zraku o více než 1/2 zrakové ostrosti za poslední XNUMX měsíce.

EOP se považuje za neaktivní, pokud má 1–2 body, a za aktivní, pokud má 3 nebo více bodů (CAS ≥3/7–10).

Pro posouzení závažnosti EOP se používá klasifikace doporučená EUGOGO:

• Vidění ohrožující nebo těžká endokrinní oftalmopatie (optická neuropatie a/nebo poškození rohovky, spontánní dislokace/subluxace oka) vyžaduje urgentní léčbu. Riziko poškození a perforace rohovky se zvyšuje při přítomnosti lagoftalmu a nepřítomnosti Bellova fenoménu (reflexní pohyb oka vzhůru při zavřených víčkách, který je zvláště důležitý během spánku, protože zabraňuje vysychání rohovky).
• Střední endokrinní oftalmopatie označuje EOP bez hrozby ztráty zraku v důsledku poškození rohovky. Pacienti se středně závažnou EOP mají 1 nebo více z následujících příznaků: latentní optickou neuropatii, retrakci očního víčka ≥2 mm, středně těžké změny orbitálních měkkých tkání, proptózu, intermitentní nebo přetrvávající diplopii.
• Mírná endokrinní oftalmopatie se týká případů s mírným snížením kvality života, které mají 1 nebo více z následujících znaků: stažení víčka