Zpravy

Kostní sarkom: léčba a diagnostika

Stupně léčby kostního sarkomu 1, 2, 3. Symptomy, příznaky, metastázy, prognóza.

Obecné informace o původu kostních sarkomů
Jaké jsou formy rakoviny kostí?
- Osteosarkom
- Ewingův sarkom
- Chondrosarkom
- Metody vyšetření před předepsáním léčby
- chirurgická léčba
- Radiační terapie
- Chemoterapie
Obecné informace o původu kostních sarkomů

К rakovina kostí zahrnují skupinu novotvarů s různými klinickými rysy (od extrémně pomalu se vyvíjejících po rychle rostoucí a časně metastazující nádory).

Kostní sarkomy může být lokalizován v jakékoli kosti skeletu. Nejčastěji jsou však postiženy dlouhé trubkovité kosti, především stehenní, holenní a humerus. Méně často jsou postiženy pánevní kosti, lopatka a žebra.

Se sekundárními (metastatickými) kostními nádory se v klinické praxi setkáváme výrazně častěji než s primárními. V tomto případě metastázy postihují převážně obratle, žebra, pánevní kosti atd.

Rakoviny, které nejčastěji metastazují do kostí, jsou rakovina prsu, plic, prostaty, ledvin a štítné žlázy.

Jaké jsou formy rakoviny kostí?

Osteosarkom

Jedna z nejčastějších forem maligních novotvarů kostní tkáně. Nádor se obvykle vyskytuje u dětí, dospívajících, mladých lidí a u mužů o něco častěji než u žen. Osteosarkom se může vyvinout v kterékoli kosti skeletu, ale jeho oblíbenou lokalizací jsou dlouhé tubulární kosti a zejména dolní končetiny, tvořící především kolenní kloub.

Klinicky se rozlišují dvě formy osteosarkomu: rychle se rozvíjející nádory s akutním nástupem onemocnění, ostrou bolestí a pomaleji se rozvíjející nádory s méně výraznými klinickými projevy. U rychle rostoucích forem nádoru je detekce plicních metastáz možná již při vstupním vyšetření.

Osteosarkom se od ostatních kostních sarkomů liší svou agresivitou. Svědčí o tom jeho tendence k rychlému růstu a časným hematogenním metastázám. Metastázy se obvykle klinicky projeví 6 až 12 měsíců po objevení prvních příznaků onemocnění. Nejčastěji jsou metastázami postiženy plíce.

Ewingův sarkom (nádor kostní dřeně)

Je na druhém místě ve výskytu mezi maligními kostními nádory vyskytujícími se u dospívajících a dětí.

Nádor vzniká nejčastěji ve druhé dekádě života a u dětí do 5 let je poměrně vzácný. Chlapci jsou častěji nemocní. Na rozdíl od osteosarkomu Ewingův sarkom častěji postihuje diafyzární kost a také ploché kosti, včetně pánevních kostí, lopatky, žeber a těl obratlů.

Nejčastější lokalizací Ewingova sarkomu jsou dlouhé tubulární kosti končetin a pánevní kosti. Klinický obraz Ewingova sarkomu spolu s výskytem bolesti v postižené kosti je často charakterizován přítomností horečky, leukocytózy a zvýšené ESR. Je zaznamenána lokální hyperémie kůže.

Ewingův sarkom vede k rychlé destrukci kosti, šíří se kanálem kostní dřeně, prorůstá do okolních tkání a časně metastázuje do kostí, plic, jater a dalších orgánů. Metastázy do lymfatických uzlin jsou pozorovány až ve 20 % případů.

Chondrosarkom je primární maligní nádor chrupavčité kosti.

U dospělých je chondrosarkom po osteosarkomu druhým nejčastějším typem rakoviny kostí. Ve struktuře primárních kostních nádorů tvoří chondrosarkomy 10-20%. Mohou také vzniknout jako sekundární nádory v důsledku malignity benigních osteochondromů nebo enchondromů. Nádor se obvykle vyskytuje u lidí starších 40 let a o něco častěji se rozvíjí u mužů.

Chondrosarkomy mohou postihnout kteroukoli kost skeletu, ale převládající lokalizací nádoru jsou pánevní kosti a femur. Chondrosarkom se často vyvíjí v plochých kostech, jako je lopatka, žebra, pánevní kosti a lebka. Klinický průběh chondrosarkomů je relativně pomalý, ale existují i rychle rostoucí varianty onemocnění.

Metastázy chondrosarkomu se vyvíjejí v relativně pozdní fázi. Klinický obraz je charakterizován výskytem bolesti v postižené oblasti. Při postižení pánevních kostí zahrnuje symptomový komplex obraz postižení nervových kořenů, sestávající z bolestivého syndromu a dysfunkce pánevních orgánů.

Statistika

Zhoubné kostní nádory ve struktuře onkologické morbidity tvoří přibližně 1 % všech maligních novotvarů. Primární maligní kostní nádory jsou pozorovány v jakémkoli věku, nejčastěji však mezi 15. a 40. rokem.

Podle některých autorů nejčastěji onemocní děti, teenageři a mládež, a to zejména v období dospívání a mládí (do 20 let).

Mezi maligními kostními nádory je nejčastější osteosarkom (50-60 %), na druhém místě je Ewingův sarkom, dále chondrosarkom, fibrosarkom ad.

U některých pacientů se zhoubné nádory vyvíjejí v důsledku zhoubného bujení benigních a nádoru podobných útvarů.

Za posledních deset let bylo v Bělorusku ročně registrováno 90 až 140 případů zhoubných kostních nádorů.

Rizikové skupiny a faktory predisponující ke vzniku kostních sarkomů

Příčiny vývoje kostního nádoru nejsou dobře pochopeny. Nádory se často vyvíjejí po zranění. V současnosti se však má za to, že trauma jednoduše upozorňuje na existující nádor a nehraje významnou roli v etiologii onemocnění, ale přispívá k jeho rychlému růstu.

Sarkomy se mohou vyvinout v kosti dříve vystavené ionizujícímu záření pro léčbu jiných malignit. Radiačně indukované kostní sarkomy se obvykle vyvinou nejméně 3 roky po ozáření.

Příznaky

Následující příznaky jsou charakteristické pro maligní kostní nádory:
- deformace kostí;
- výskyt kulhání, omezená pohyblivost v kloubu sousedícím s nádorem;
- přítomnost bolesti, která se v noci zesílí (volitelný příznak);
- obecná a lokální teplotní reakce (typičtější pro Ewingův sarkom);
- přítomnost hluboce uloženého, nepohyblivého nádoru v měkkých tkáních v blízkosti kosti.
Prevence a včasná detekce kostních sarkomů

Pro kostní nádory neexistuje specifická prevence. Mezi procesy náchylné k transformaci na maligní kostní nádory patří fibrózní dystrofie, chondromy, osteochondrální exostózy a Pagetova choroba (deformující osteóza). Podle různých autorů může frekvence jejich malignity dosáhnout 15%.

Léčba prekancerózních onemocnění kostí je chirurgická. V případě vícečetných kostních lézí je nutné absolvovat každoroční kontroly u ortopedického traumatologa pro včasné odhalení malignity.

Diagnostika rakoviny kostí

Přední metodou pro diagnostiku rakoviny kostí je rentgenové vyšetření.

Nejvýznamnější radiologické příznaky maligního nádoru jsou:
1. přítomnost ohniska destrukce kosti;
2. přítomnost periostální reakce ve formě charakteristického hledí, dlouhých nitovitých spicules umístěných kolmo na kost, vzhled vedle postižené kosti, stejně jako složka měkké tkáně s oblastmi kalcifikace.
Metody vyšetření před předepsáním léčby

Diagnóza kostních sarkomů je stanovena na základě údajů z morfologického vyšetření fragmentu nádoru získaného biopsií a rentgenovým vyšetřením.

Biopsii nádoru lze provést trepanovou biopsií (odběr nádorového materiálu pomocí tlusté jehly, a to i pod rentgenovou kontrolou) nebo otevřenou biopsií.

Je povinné provést rentgenový snímek celé postižené kosti a také CT nebo MRI. Tyto testy mohou být opakovány během chemoterapie, aby se zjistilo, jak dobře funguje.

K určení rozsahu nádoru a vyvinutí optimální taktiky léčby se provádí instrumentální vyšetření:
- CT vyšetření hrudníku;
- ultrazvukové vyšetření břišních orgánů;
- scintigrafie kostí;
- biopsie kostní dřeně (pro Ewingův sarkom).
Fáze kostních sarkomů

Klasifikace se používá pro nejčastější kostní nádory (osteosarkom, Ewingův sarkom, chondrosarkom aj.). Stádium se stanoví na základě histologického vyšetření a údajů z přístrojového vyšetření (radiografie, osteoscintigrafie atd.).
1. Stádium I Všechny nádory nízkého stupně bez metastáz;
2. Stádium II Všechny vysoce maligní nádory bez metastáz;
3. Stádium III Všechny nádory bez metastáz s přítomností více ložisek v jedné kosti;
4. Stádium IV Všechny nádory s metastázami ve vzdálených orgánech a/nebo regionálních lymfatických uzlinách.
Metody léčby rakoviny kostí

V současné době doznaly principy léčby některých typů zhoubných kostních nádorů výrazných změn. Radikální chirurgické intervence mohou být nezávislými metodami léčby pouze u vysoce diferencovaných (low-grade) nádorů (chondrosarkom, fibrosarkom, parostální sarkom).

Léčba nízkodiferencovaných (vysokostupňových) nádorů (osteosarkom, Ewingův sarkom atd.) vzhledem k jejich vysokému sklonu k hematogenním metastázám zahrnuje dlouhé cykly chemoterapie po operaci, aby se zabránilo vzniku metastáz nebo je léčily. V léčbě radiosenzitivních kostních nádorů (Ewingův sarkom, kostní lymfosarkom) se využívá ozařování, které v kombinaci s chemoterapií dokáže vyléčit nádor bez operace.

chirurgická léčba

Chirurgická intervence je hlavní součástí téměř každého komplexu léčebných opatření pro kostní nádory. K radikálním operacím kostních sarkomů patří amputace, disartikulace a operace k zachování orgánů.

Amputace a exartikulace se provádějí v případech pokročilých nádorových procesů (rozpad nádoru s těžkou intoxikací, krvácení z erodovaných hlavních cév, patologické zlomeniny se syndromem silné bolesti).

Mezi rozšířené radikální operace patří interiliakálně-abdominální disekce a interskapulárně-hrudní amputace, které lze použít u nádorů nízkého stupně s příznivější prognózou v případech, kdy orgánově zachovávající léčba není možná.

U nádorů postihujících kosti končetin jsou preferovány orgánově konzervační operace individuální endoprotetikou a dále kostní štěpy včetně mikrochirurgické autotransplantace kosti.

Kontraindikace chirurgických zákroků pro zachování orgánů jsou:
postižení hlavního cévně-nervového svazku na velké ploše v nádorovém procesu; patologické zlomeniny s infekcí a výsevem tkání nádorovými buňkami;
rozsáhlé nádorové poškození svalů.

Radiační terapie

Radiační terapie se u maligních kostních nádorů používá jen zřídka, s výjimkou léčby Ewingova sarkomu a kostního lymfomu. Někdy se radiační terapie používá, když není možné odstranit nádor nebo jeho metastázy.

Chemoterapie

Chemoterapie je široce používána při léčbě kostních nádorů vysokého stupně.

Cílem chemoterapie před operací (neoadjuvantní chemoterapie) je zacílení na mikrometastázy a zmenšení velikosti nádoru.

Další výhodou neoadjuvantní chemoterapie je možnost stanovit citlivost nádoru na užívaná léčiva na základě jeho odpovědi na předoperační léčebné kúry a v případě potřeby změnit léčebný režim po operaci.

Cílem pooperační chemoterapie je potlačení růstu a zničení mikroskopických metastáz (adjuvantní chemoterapie) nebo léčba již vzniklých vzdálených metastáz (kurativní chemoterapie).

Typicky se podává 10 až XNUMX cyklů pooperační chemoterapie v závislosti na typu nádoru.

Při léčbě osteosarkomu byla nejvyšší účinnost zjištěna u kombinací zahrnujících doxorubicin, cisplatinu, ifosfamid a methotrexát. Kombinace doxorubicinu, vinkristinu, ifosfamidu, daktinomycinu, etoposidu a cyklofosfamidu se osvědčily a jsou široce používány při léčbě Ewingova sarkomu.

Pokud je chemoterapie účinná a v plicích jsou jednotlivé metastázy, je možné jejich chirurgické odstranění.

Pozorování a vyšetření po léčbě

U vysoce maligních sarkomů se provádějí kontrolní vyšetření u onkologa:
- během prvních dvou let po ukončení léčby – každé 3 měsíce;
- během třetího roku – každé čtyři měsíce;
- během čtvrtého a pátého roku každých 6 měsíců. a pak ročně.
U sarkomů nízkého stupně se sledování provádí každých 6 měsíců. po dobu 2 let a poté ročně.

Kontrolní vyšetření po ukončení léčby zahrnuje:
1. MRI/CT kosti postižené nádorem;
2. CT vyšetření nebo rentgen hrudníku;
3. osteoscintigrafie;
4. Ultrazvuk břišních orgánů.
*Všechny typy služeb a přesné ceny můžete vidět na stránce