Sarkomy měkkých tkání – diagnostika a léčba na klinice MAMMA.

Sarkomy měkkých tkání, neboli sarkomy měkkých tkání, jsou dosti heterogenní skupinou maligních nádorů. Společné mají to, že se všechny vyvíjejí z pojivové tkáně. Jsou vzácné a tvoří méně než 1 % všech onkologických onemocnění. V Rusku není ročně diagnostikováno více než 4 tisíce nových případů. A tento malý počet se vyznačuje širokou rozmanitostí: rozlišuje se několik desítek typů sarkomů měkkých tkání.

Náš odborník v této oblasti:
Ivanov Anton Alexandrovič
lékařský ředitel, onkolog, chirurg, onkolog, chemoterapeut, člen korespondent Ruské akademie přírodních věd
Praxe: 24 let

Nejčastěji se takové nádory vyvíjejí z měkkých tkání paží, nohou a břicha, ale mohou se vyskytovat i v jiných částech těla. Vzhledem k nízké prevalenci a nespecifickým symptomům může být sarkom měkkých tkání snadno zaměněn za jiný novotvar. To komplikuje diagnostiku, vede k záchytu onemocnění v pozdních stádiích a zhoršení prognózy.

Klinika MAMMA má vše potřebné k co nejrychlejšímu stanovení správné diagnózy a okamžitému zahájení léčby. Zaměstnáváme onkology s bohatými zkušenostmi, využívající nejmodernější technologie a nejnovější generaci protinádorových léků.

Klasifikace

Pokud bychom vyjmenovali všechny typy sarkomů měkkých tkání, dostali bychom obrovský seznam. Zde jsou některé z nejběžnějších:

• Nediferencovaný pleomorfní sarkom se vyvíjí z měkkých tkání paží, nohou, hrudníku a retroperitoneálního prostoru. Buňky tohoto nádoru se rychle šíří po celém těle.
• liposarkom – zhoubný nádor tukové tkáně. Tyto novotvary se mohou vyskytovat v jakékoli části těla, nejčastěji ve stehně, podkolenní jamce a retroperitoneálním prostoru. Nejčastěji se vyskytuje u lidí ve věku 50–65 let.
• Leiomyosarkom se vyvíjí z hladkých svalů, které se nacházejí ve stěnách vnitřních orgánů a krevních cév. Mnoho z těchto nádorů se nachází v břišní dutině.
• Rabdomyosarkom – nádor z příčně pruhovaného svalstva – je sám o sobě velmi vzácný, ale jedná se o jeden z nejčastějších typů sarkomů u dětí. Toto onemocnění je docela dobře léčitelné, s pětiletou mírou přežití 70%.
• Extraskeletální Ewingův sarkom se vyvíjí z měkkých tkání v blízkosti kostí. Toto je také velmi vzácný nádor, ale jeden z nejčastějších u dětí. Pětileté přežití u pacientů do 15 let je 76 % au starších pacientů 59 %.
• Fibrosarkom pochází z vazivové pojivové tkáně na pažích a nohou. Nejčastěji se vyskytuje u lidí ve věku 20–60 let, ale může se objevit v jakémkoli věku, včetně kojenců.
• synoviálního sarkomu – zhoubný nádor, který vychází ze synoviálních membrán v oblasti kloubu. Nejčastěji lokalizované v oblasti kyčle, kolena, kotníků a ramen. Nejčastěji u mladých lidí.
• Angiosarkom se vyvíjí z cév – krevních (hemangiosarkom) nebo lymfatických (lymfangiosarkom). Může se objevit v oblastech, kde byla radiační terapie prováděna pro jiné nádory, zejména pokud byl použit starší model stroje, který silně ozařuje okolní tkáň.
• Kaposiho sarkom se vyskytuje u lidí s imunodeficitními stavy infikovanými virem HHV8.

Přihlaste se na konzultaci
Můžeme vám zavolat zpět: +7 499 495-42-64 Domluvte si schůzku

Rizikové faktory

V současné době jsou známy následující rizikové faktory pro rozvoj sarkomů měkkých tkání:

• dříve podstoupil radiační terapii pro jiné onemocnění;
• některé dědičné syndromy: neurofibromatóza, Li-Fraumeni syndrom, Gardnerův syndrom, Gorlinův syndrom, Wernerův syndrom;
• chronický lymfedém – otok v důsledku poruchy lymfodrenáže: vzácně se jako komplikace tohoto stavu vyskytuje lymfangiosarkom;
• vliv některých karcinogenních chemických sloučenin na tělo.

Etapy

Při stanovení stadia sarkomu měkkých tkání se zaměřujeme na velikost primárního tumoru (T), přítomnost ložisek v regionálních lymfatických uzlinách (N), vzdálené metastázy (M), stupeň malignity tumoru (G) – jak hodně se jeho tkáň liší od normální a jak je agresivní:

• Fáze I – existuje pouze primární nádor o průměru do 5 cm (IA) nebo větším (IB). Nádorové buňky mají nízký stupeň malignity (G1).
• Etapa II – existuje pouze primární nádor o průměru menším než 5 cm, s vysokou malignitou (G2 nebo G3).
• Stupeň III – existuje pouze primární tumor o průměru 5–10 cm (IIIA) nebo větším (IIIB) vysokého stupně malignity (G2 nebo G3).
• Etapa IV – sarkom, který se rozšířil do regionálních (blízkých) lymfatických uzlin (N1) nebo se vzdálenými metastázami (M1).

Příznaky

Příznaky sarkomů měkkých tkání jsou nespecifické a lze je snadno zaměnit se známkami mnoha jiných onemocnění. Měli byste navštívit lékaře, pokud zaznamenáte příznaky, jako jsou:

• nová nebo rychle se zvětšující bulka kdekoli na těle;
• bolestivá bulka, zhutnění;
• bolest břicha, která se časem zhoršuje;
• dehtovitá, černá stolice nebo krev ve stolici;
• nevolnost, zvracení;
• neustálý pocit únavy;
• ztráta hmotnosti bez zjevného důvodu;
• nevysvětlitelné zvýšení tělesné teploty.

Moderní diagnostické metody

Nejčastěji se vyšetření začíná ultrazvukem, zejména u povrchových sarkomů. Ultrazvuk dokáže detekovat mnoho nádorů a odlišit pevný (hustý) novotvar od cysty, dutiny obsahující tekutinu. Rentgenové snímky nejsou příliš informativní, ale také mohou poskytnout některé užitečné informace. Například u synoviálních a extraoseálních kostotvorných sarkomů mohou být na snímcích detekovány kalcifikace – oblasti kalcifikace.

Magnetická rezonance dokáže detekovat nádory, včetně malých, a posoudit, jak moc se zhoubný proces rozšířil do okolních tkání. Na tomogramech může lékař vidět některé známky naznačující maligní proces. Někdy je dokonce možné ze snímků usoudit, z jaké tkáně se sarkom skládá. CT vyšetření se obvykle objednává, když je MRI kontraindikována nebo když je třeba posoudit určité specifické vlastnosti. Pokud jsou například na rentgenovém snímku detekovány kalcifikace, pak CT může objasnit obraz.

Biopsie pomáhá stanovit konečnou přesnou diagnózu. Po prozkoumání nádorové tkáně pod mikroskopem se ukáže, zda je maligní a z jaké tkáně pochází. Výzkumný materiál se nejčastěji získává jedním ze dvou způsobů:

Přihlaste se na konzultaci
Můžeme vám zavolat zpět: +7 499 495-42-64 Domluvte si schůzku

• Základní biopsie Provádí se pomocí silné jehly ve formě trubky s řeznou hranou. Zavede se do nádoru pod vedením CT a získá se tkáňový sloupec pro vyšetření.
• Incizní biopsie zahrnuje provedení řezu a odstranění části nádoru. Jedná se o spolehlivější metodu, protože při jádrové biopsii není vždy možné získat dostatečné množství materiálu z požadovaného místa pro vyšetření.

Ošetření na klinice MAMMA

Léčebný režim je přibližně stejný pro různé typy sarkomů měkkých tkání, zejména v časných stádiích. Ve většině případů hraje vedoucí roli chirurgická intervence. Chemoterapie a radiační terapie ji doplňují a v případě inoperabilních sarkomů v pozdních stadiích se stávají hlavními metodami léčby.

Léčba pro fázi I

U maligních sarkomů paží a nohou o průměru menším než 5 cm se provádí operace. Zhoubný nádor a některé okolní tkáně jsou odstraněny. Poté je odebraný materiál odeslán do laboratoře a je vyšetřen resekční okraj. Pokud je pozitivní, znamená to, že nádor nemusel být zcela odstraněn. Je nutný opakovaný chirurgický zákrok. Pokud to z toho či onoho důvodu není možné, provede se radiační terapie.

Pokud je sarkom v hlavě, krku, hrudníku nebo břiše, může být obtížnější jej odstranit. Pro usnadnění operace může být před operací podána radiační terapie, buď samotná nebo v kombinaci s chemoterapií. Adjuvantní radiační terapie může být také podána po operaci, aby se snížilo riziko recidivy.

Léčba pro stadia II a III

Sarkomy stadia II a III jsou malignější, takže je pravděpodobnější, že se rozšíří po celém těle a po léčbě se znovu objeví. Pokud lze nádor odstranit, začnou se operací. Pokud existuje podezření na šíření maligního procesu do regionálních lymfatických uzlin, jsou také odstraněny. Poté může být podán kurz radiační terapie.

Pokud je nádor velmi velký a obtížně odstranitelný, pak se ho nejprve snaží redukovat pomocí chemoterapeutických léků a/nebo radiační terapie. U sarkomů paží a nohou se používá izolovaná perfuze – postup, při kterém je končetina „odpojena“ od celkového krevního oběhu a jejími cévami prochází vysoká dávka chemoterapeutika.

V dnešní době jsou amputace rukou a nohou kvůli sarkomům jen zřídka nutné. Ve většině případů je možné odstranit pouze nádor a zachránit postiženou končetinu.

Pokud je nádor inoperabilní, používá se jako hlavní léčba chemoterapie a radioterapie.

Léčba stadia IV

Zřídka se ve stadiu IV sarkomů měkkých tkání vyskytují situace, kdy existují pouze jednotlivé metastázy a mohou být zcela odstraněny. V tomto případě se léčba provádí jako ve stupních II–III. Ve většině případů se používá chemoterapie a ozařování. Již není možné dosáhnout remise, ale léčba pomáhá zpomalit růst lézí a dostat průběh onemocnění pod kontrolu. Někteří pacienti jsou léčeni cílenou terapií a imunoterapií.

Předpověď

Prognóza různých typů sarkomů se velmi liší v závislosti na agresivitě nádoru a dalších faktorech. Průměrná pětiletá míra přežití je:

• pokud je přítomen pouze primární nádor: 81 %;
• pokud se maligní buňky rozšířily do sousedních tkání a regionálních lymfatických uzlin: 56 %;
• u vzdálených metastáz: 15 %.

Zkušení onkologové na klinice MAMMA jsou připraveni poskytnout moderní účinnou lékařskou péči v jakékoli fázi onemocnění. Kontaktujte nás a domluvte si schůzku s jedním z našich předních odborných lékařů.